Bullous pemphigoid
Bullous pemphigoid đề cập đến tất cả các loại rối loạn về da gây ra bọng nước. "Pemphigoid bọng nước" là một bệnh ngứa da tự miễn thường gặp ở người lớn tuổi, trên 60 tuổi. Sự hình thành các mụn nước ở khoảng trống giữa lớp biểu bì và hạ bì được quan sát thấy ở pemphigoid bọng nước.
☆ Trong kết quả Stiftung Warentest năm 2022 từ Đức, mức độ hài lòng của người tiêu dùng với ModelDerm chỉ thấp hơn một chút so với tư vấn y tế từ xa trả phí.
Ảnh chụp chân bị nổi mụn nước, có thể ảnh hưởng đến toàn bộ cơ thể.
Các triệu chứng ban đầu đôi khi ở dạng nổi mề đay.
References
Pemphigus và bullous pemphigoid là những bệnh ngoài da hình thành mụn nước do tự kháng thể. Ở pemphigus , các tế bào ở lớp da bên ngoài và màng nhầy mất khả năng kết dính với nhau, trong khi ở pemphigoid , các tế bào ở đáy da mất liên kết với lớp bên dưới. Các vết phồng rộp của pemphigus là do tự kháng thể trực tiếp gây ra, trong khi ở pemphigoid , tự kháng thể gây ra tình trạng viêm bằng cách kích hoạt bổ thể. Các protein cụ thể được các tự kháng thể này nhắm tới đã được xác định: desmogleins trong pemphigus (có liên quan đến sự kết dính của tế bào) và protein trong hemidesmosome trong pemphigoid (giữ các tế bào vào lớp bên dưới) .
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid là bệnh bọng nước tự miễn dịch phổ biến nhất, thường ảnh hưởng đến người lớn tuổi. Sự gia tăng các ca bệnh trong những thập kỷ gần đây có liên quan đến dân số già đi, các sự cố liên quan đến ma túy và các phương pháp chẩn đoán được cải tiến đối với các dạng bệnh không có bọng nước. Nó liên quan đến sự trục trặc trong phản ứng của tế bào T và việc sản xuất các tự kháng thể (IgG và IgE) nhắm vào các protein cụ thể (BP180 và BP230) , dẫn đến viêm và phá vỡ cấu trúc hỗ trợ của da. Các triệu chứng thường bao gồm phồng rộp trên các mảng nổi lên, ngứa trên cơ thể và tay chân, hiếm khi liên quan đến màng nhầy. Việc điều trị chủ yếu dựa vào các steroid bôi tại chỗ và toàn thân mạnh, với các nghiên cứu gần đây nhấn mạnh lợi ích và độ an toàn của các liệu pháp bổ sung như doxycycline, dapsone, and immunosuppressants , nhằm mục đích giảm sử dụng steroid.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
