Bullous pemphigoid
Bullous pemphigoid đề cập đến mọi rối loạn da gây ra bọng nước. “Pemphigoid bọng nước” là một bệnh da tự miễn gây ngứa, thường gặp ở người trên 60 tuổi. Sự hình thành các mụn nước trong khoảng trống giữa lớp biểu bì và hạ bì được quan sát ở pemphigoid bọng nước.
☆ AI Dermatology — Free Service
Trong kết quả Stiftung Warentest năm 2022 từ Đức, mức độ hài lòng của người tiêu dùng với ModelDerm chỉ thấp hơn một chút so với tư vấn y tế từ xa trả phí.
Trong kết quả Stiftung Warentest năm 2022 từ Đức, mức độ hài lòng của người tiêu dùng với ModelDerm chỉ thấp hơn một chút so với tư vấn y tế từ xa trả phí.
Mụn nước trên chân có thể ảnh hưởng đến toàn bộ cơ thể.
Các triệu chứng ban đầu đôi khi xuất hiện dưới dạng mề đay.
relevance score : -100.0%
ReferencesPemphigus và bullous pemphigoid là các bệnh da ngoại biên gây ra mụn nước do tự kháng thể. Trong pemphigus, các tế bào ở lớp biểu bì và màng nhầy mất khả năng bám dính với nhau, trong khi ở pemphigoid, các tế bào ở đáy da mất liên kết với lớp hạ bì bên dưới. Các vết phồng rộp của pemphigus xuất phát từ tự kháng thể trực tiếp, còn ở pemphigoid, tự kháng thể gây viêm bằng cách kích hoạt bổ thể. Các protein cụ thể mà các tự kháng thể này nhắm tới đã được xác định: desmogleins trong pemphigus (có liên quan đến sự kết dính của tế bào) và protein trong hemidesmosome trong pemphigoid (giữ các tế bào vào lớp bên dưới).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid là bệnh bọng nước tự miễn dịch phổ biến nhất, thường ảnh hưởng đến người lớn tuổi. Sự gia tăng các ca bệnh trong những thập kỷ gần đây có liên quan đến dân số già đi, các sự cố liên quan đến ma túy và các phương pháp chẩn đoán được cải tiến đối với các dạng bệnh không có bọng nước. Bệnh liên quan đến rối loạn phản ứng của tế bào T và việc sản xuất các tự kháng thể (IgG và IgE) nhắm vào các protein cụ thể (BP180 và BP230), dẫn đến viêm và phá vỡ cấu trúc hỗ trợ của da. Các triệu chứng thường bao gồm phồng rộp trên các mảng nổi, ngứa trên cơ thể và tay chân, hiếm khi kèm màng nhầy. Việc điều trị chủ yếu dựa vào các steroid mạnh dùng tại chỗ và toàn thân, và các nghiên cứu gần đây nhấn mạnh lợi ích và độ an toàn của các liệu pháp bổ sung như doxycycline, dapsone và immunosuppressants, nhằm giảm sử dụng steroid.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
